Mięsak podścieliskowy śledziony

Mięsak podścieliskowy śledziony (splenic stromal sarcoma) to złośliwy nowotwór, który wywodzi się z podścieliska – tkanki podporowej śledziony, czyli włókien, mięśni gładkich i komórek łącznotkankowych, które tworzą jej rusztowanie. Pod tym określeniem kryje się grupa nowotworów o różnym pochodzeniu: włókniakomięsaki, mięśniakomięsaki gładkokomórkowe, tłuszczakomięsaki, mięsaki niezróżnicowane i inne. Łączy je to, że wszystkie rosną w śledzionie jako pojedynczy, zwykle duży, lity guz i zachowują się w podobny sposób. Odróżniamy je od naczyniakomięsaka, który wywodzi się z naczyń krwionośnych, i od mięsaka histiocytarnego, bo każdy z nich rokuje i jest leczony inaczej.

Przyczyny powstawania mięsaków podścieliskowych nie są znane. Chorują głównie psy w średnim i starszym wieku, bez wyraźnych predyspozycji rasowych – choć guzy śledziony jako grupa częściej dotyczą psów ras dużych. U kotów ten typ nowotworu zdarza się bardzo rzadko. Ważne jest, że w badaniu USG mięsak podścieliskowy wygląda podobnie jak inne guzy śledziony, łagodne i złośliwe, dlatego przed operacją nie da się go rozpoznać z pewnością.

Objawy pojawiają się późno i są niecharakterystyczne, bo śledziona leży w brzuchu, gdzie guz ma dużo miejsca, żeby rosnąć. Pies słabnie, gorzej je, chudnie, a brzuch stopniowo powiększa się – czasem duży guz daje się wyczuć przez powłoki. Mięsaki podścieliskowe krwawią rzadziej niż naczyniakomięsak, ale duży guz również może pęknąć i spowodować nagłe osłabienie, bladość dziąseł i przyspieszony oddech. Niekiedy guz uciska żołądek lub jelita i wywołuje wymioty. Wiele takich guzów wykrywamy przypadkiem, w USG wykonywanym z innego powodu.

Bez leczenia guz rośnie, uciska sąsiednie narządy i w końcu pęka. Część mięsaków podścieliskowych daje przerzuty do wątroby, sieci i płuc, inne przez długi czas pozostają ograniczone do śledziony – o tym, do której grupy należy guz, mówi dopiero wynik histopatologii.

Diagnostyka i staging

Guz śledziony najczęściej wykrywamy w badaniu USG jamy brzusznej – pełne badanie z opisem wykonuje nasz radiolog, a onkolog w trakcie konsultacji robi USG przeglądowe, żeby od razu ocenić wielkość zmiany, jej stosunek do sąsiednich narządów i obecność wolnego płynu w brzuchu. Wysokiej klasy ultrasonograf pozwala dokładnie ocenić wątrobę, sieć i węzły chłonne u psów każdej wielkości. Obraz USG nie rozstrzyga jednak, z jakim guzem mamy do czynienia: mięsak podścieliskowy, naczyniakomięsak, krwiak czy guzek rozrostowy potrafią wyglądać podobnie. Jeśli zmiana jest lita i dobrze ograniczona, a obraz nie sugeruje guza naczyniowego, możemy wykonać biopsję aspiracyjną pod kontrolą USG – preparat ocenia na miejscu lek. wet. Monika Morawska. Cytologia mięsaków bywa jednak mało diagnostyczna, bo komórki tego typu guzów słabo złuszczają się do igły, a przy zmianach kruchych i unaczynionych nakłucia unikamy z uwagi na ryzyko krwotoku. Dlatego w większości przypadków rozpoznanie stawiamy dopiero po operacji.

Przed zabiegiem wykonujemy staging, czyli ocenę zaawansowania choroby, od którego zależy sens i zakres operacji: USG brzucha z dokładną oceną wątroby, sieci i węzłów chłonnych oraz cyfrowe RTG klatki piersiowej z opisem w teleradiologii help4vet.pl w kierunku przerzutów do płuc. W naszym laboratorium wykonujemy w trakcie tej samej wizyty morfologię i biochemię – morfologia z analizą retikulocytów pokazuje, czy pies traci krew, a biochemia ocenia wątrobę i nerki przed znieczuleniem. Wszystkie badania odbywają się w jednym budynku, a plan omawiamy z Tobą jeszcze tego samego dnia.

Ostateczne rozpoznanie daje badanie histopatologiczne całej usuniętej śledziony, które wysyłamy do histopatologów, z którymi stale współpracujemy. Patolog określa typ mięsaka, stopień złośliwości – czyli jak agresywnie zachowują się komórki – oraz liczbę podziałów komórkowych, która przy mięsakach śledziony jest ważnym czynnikiem rokowniczym. Wynik omawiamy z Tobą na wizycie kontrolnej i dopiero na jego podstawie ustalamy, czy leczenie jest zakończone, czy potrzebny jest kolejny etap.

Leczenie

Podstawą leczenia mięsaka podścieliskowego jest splenektomia – usunięcie całej śledziony razem z guzem. Pies może bez niej normalnie żyć, a częściowe wycięcie narządu przy nowotworze nie daje pewności marginesu i grozi krwawieniem. W trakcie operacji dokładnie oglądamy całą jamę brzuszną – wątrobę, sieć, węzły chłonne, otrzewną – i pobieramy do histopatologii każdą podejrzaną zmianę, bo obecność przerzutów zmienia rokowanie i dalszy plan. Duży guz śledziony wymaga ostrożnego wydobycia z brzucha, żeby nie pękł w trakcie zabiegu; naczynia śledziony uszczelniamy elektrochirurgią i systemem LigaSure, co skraca operację i ogranicza utratę krwi, a powłoki zamykamy nićmi B. Braun o minimalnym ryzyku reakcji zapalnych i mniejszej liczbie powikłań. Zabieg odbywa się w znieczuleniu wziewnym z kardiomonitorem – EKG, ciśnieniem, saturacją i kapnografią – oraz z aktywnym utrzymywaniem temperatury ciała. Po operacji pies zostaje na obserwacji w naszym szpitalu dziennym i wraca do domu wieczorem, a w razie potrzeby rano przyjeżdża na dalszą kontrolę.

Jeśli guz pękł i pies trafia do nas osłabiony, z bladymi dziąsłami i płynem w brzuchu, stabilizujemy go na miejscu – płyny, a w razie potrzeby transfuzja krwi lub jej składników, którą wykonujemy bez przewożenia pacjenta – i operujemy tego samego dnia. Decyzję podejmujemy razem z Tobą po uczciwej rozmowie o tym, że rozpoznanie poznamy dopiero po zabiegu.

Dalsze leczenie zależy od wyniku histopatologii. Przy mięsaku o niskim stopniu złośliwości, bez przerzutów, splenektomia bywa leczeniem wystarczającym i pies wymaga tylko kontroli. Przy guzie o wysokim stopniu złośliwości, z dużą liczbą podziałów komórkowych lub z przerzutami, po zagojeniu rany proponujemy chemioterapię, którą prowadzimy według aktualnych międzynarodowych standardów i protokołów onkologii weterynaryjnej; jako członkowie ESVONC (European Society of Veterinary Oncology) śledzimy nowe opracowania i wprowadzamy je do praktyki. U części psów stosujemy chemioterapię metronomiczną – małe dawki leków doustnych podawane w domu, które hamują wzrost guza i tworzenie nowych naczyń. Gdy choroba jest rozsiana lub pies nie kwalifikuje się do operacji, prowadzimy leczenie paliatywne, którego celem jest komfort i dobry czas w domu.

Rokowania

Rokowanie przy mięsaku podścieliskowym śledziony zależy przede wszystkim od wyniku histopatologii – od typu mięsaka, stopnia złośliwości i liczby podziałów komórkowych – oraz od tego, czy w chwili operacji były już przerzuty w wątrobie, sieci lub płucach, co ocenia staging. Mięsaki o niskim stopniu złośliwości, usunięte w całości razem ze śledzioną, w części przypadków nie wracają, a pies po rekonwalescencji wraca do normalnego życia. Guzy o wysokim stopniu złośliwości i z dużą liczbą podziałów mają większą skłonność do przerzutów, a celem leczenia jest wtedy kontrola choroby i utrzymanie dobrej jakości życia. Ogólnie mięsaki podścieliskowe rokują w wielu przypadkach lepiej niż naczyniakomięsak śledziony, ale gorzej niż zmiany łagodne – dlatego tak ważne jest, żeby usuniętą śledzionę zawsze zbadać histopatologicznie.

Znaczenie mają także: czy guz pękł przed operacją, wielkość zmiany, stan ogólny i wiek psa. Pies operowany planowo po pełnym stagingu ma łatwiejszy start niż operowany w trybie nagłym po utracie krwi – dlatego każdą zmianę w śledzionie warto zbadać i zoperować, zanim da objawy. Po zabiegu ustalamy plan kontroli: badanie kliniczne, USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej w odstępach zależnych od wyniku histopatologii, początkowo co kilka miesięcy, potem rzadziej.

W domu warto obserwować apetyt, wagę, obrys brzucha, kolor dziąseł i chęć do ruchu. Jeśli pies słabnie, blednie, wymiotuje, traci apetyt, szybciej oddycha lub brzuch znów się powiększa – skontaktuj się z nami przed planowaną kontrolą. Nawrót lub przerzuty nie zawsze oznaczają koniec możliwości: w części przypadków proponujemy chemioterapię lub leczenie paliatywne, które utrzymuje komfort. Na każdym etapie mówimy Ci wprost, jaki jest cel leczenia i czego realnie możemy się spodziewać.