Hemangiopericytoma

Hemangiopericytoma to nowotwór z grupy mięsaków tkanek miękkich – nowotworów, które powstają z tkanki łącznej: powięzi, osłonek nerwów, ścian naczyń. Nazwa pochodzi od perycytów, komórek otaczających drobne naczynia krwionośne, choć według dzisiejszej wiedzy wiele z tych guzów wywodzi się z osłonek nerwów obwodowych; dlatego w wynikach histopatologii spotyka się też określenia „obwodowy guz z osłonek nerwowych” lub ogólnie „mięsak tkanek miękkich”. Dla planowania leczenia ma to drugorzędne znaczenie – wszystkie te guzy zachowują się podobnie. Hemangiopericytoma jest jednym z najczęstszych mięsaków tkanek miękkich u psa; u kotów praktycznie się jej nie rozpoznaje.

Przyczyny powstawania nie są znane. Chorują głównie psy w średnim i starszym wieku, częściej duże rasy, choć predyspozycje rasowe nie są wyraźne. Nowotwór ma dwie charakterystyczne cechy. Po pierwsze, rośnie miejscowo i naciekająco: nie ma prawdziwej torebki, a jego wypustki wnikają między mięśnie, powięzie i wzdłuż nerwów daleko poza wyczuwalną granicę guza. Po drugie, rzadko daje przerzuty – głównym problemem są nawroty miejscowe po niedoszczętnym usunięciu, a każdy kolejny nawrót bywa bardziej agresywny i trudniejszy do operowania.

Typowy obraz to twardy lub sprężysty guz pod skórą na kończynie – najczęściej w okolicy łokcia, kolana lub na podudziu – rosnący powoli przez miesiące, słabo odgraniczony, początkowo przesuwalny, z czasem przyrastający do podłoża. Skóra nad nim jest zwykle niezmieniona, dopóki guz nie urośnie; wtedy może się owrzodzić. Pies zazwyczaj nie odczuwa bólu, dopóki zmiana nie zacznie uciskać nerwów lub przeszkadzać w ruchu – wówczas pojawia się kulawizna. Wiele guzów jest zauważanych przypadkiem, przy głaskaniu lub strzyżeniu.

Nieleczona hemangiopericytoma rośnie, obejmuje coraz większą część kończyny, nacieka mięśnie i staw, owrzodzi się i zaczyna boleć. W zaawansowanym stadium jedyną opcją chirurgiczną bywa amputacja. Dlatego guz na kończynie psa warto sprawdzić od razu, gdy jest mały – wtedy szansa na usunięcie z czystym marginesem i zachowanie sprawnej łapy jest największa.

Diagnostyka i staging

Pierwszym krokiem w trakcie konsultacji onkologicznej jest cytologia – nakłucie guza cienką igłą bez znieczulenia i ocena komórek pod mikroskopem na miejscu przez lek. wet. Monikę Morawską. Mięsaki są zbudowane z komórek zwartych, które niechętnie oddają się do igły, dlatego cytologia często pozwala tylko powiedzieć, że mamy do czynienia z guzem z tkanki łącznej, i wykluczyć inne nowotwory, np. mastocytomę, która wymaga innego postępowania. Nie jest to porażka diagnostyki – już taka informacja zmienia plan, bo mięsak wymaga szerszego marginesu niż większość guzów skóry.

Gdy cytologia jest niejednoznaczna, a guz jest duży lub leży w miejscu, gdzie zakres operacji trzeba dokładnie zaplanować, wykonujemy biopsję gruboigłową w krótkim znieczuleniu, prowadząc igłę tak, żeby kanał biopsji dało się później wyciąć razem z guzem. Wycinek wysyłamy do histopatologów, z którymi stale współpracujemy. Przy małych guzach biopsją bywa sama operacja – cały guz trafia do badania histopatologicznego, które określa typ mięsaka, stopień złośliwości i, co najważniejsze, czy marginesy są czyste. Przy guzach przyrośniętych do kości lub dużych naczyń kierujemy na tomografię komputerową do ośrodka partnerskiego, żeby ocenić zasięg nacieku przed cięciem.

Przed operacją wykonujemy staging, czyli ocenę zaawansowania: badania krwi w naszym laboratorium w trakcie wizyty, ocenę i w razie potrzeby nakłucie okolicznego węzła chłonnego oraz cyfrowe RTG klatki piersiowej z opisem w teleradiologii help4vet.pl. Przerzuty przy hemangiopericytomie są rzadkie, ale ich wykluczenie przed rozległą operacją jest obowiązkowe – zwłaszcza gdy w grę wchodzi amputacja. Od stagingu i wielkości guza zależy plan: usunięcie z szerokim marginesem, operacja z zaplanowanym leczeniem uzupełniającym albo inne podejście.

Leczenie

Podstawą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza z szerokim marginesem zdrowej tkanki na boki i z warstwą powięzi lub mięśnia pod guzem – mięsak nie ma prawdziwej torebki, a wyłuskanie samego guza niemal zawsze pozostawia jego wypustki i kończy się nawrotem. Pierwsza operacja jest najlepszą szansą na wyleczenie, dlatego planujemy ją starannie: na kończynie ilość skóry i tkanek jest ograniczona, więc często potrzebna jest plastyka skóry, żeby zamknąć ubytek bez napięcia. Zabieg wykonujemy w ramach chirurgii onkologicznej w znieczuleniu wziewnym z kardiomonitorem i aktywnym utrzymywaniem temperatury ciała; cięcie prowadzimy elektrochirurgią, a ranę zamykamy nićmi B. Braun o minimalnym ryzyku reakcji zapalnych. Pies po obserwacji w szpitalu dziennym wraca do domu wieczorem, a usunięty guz z oznaczonymi marginesami trafia do histopatologów.

Jeśli badanie histopatologiczne wykaże niepełny margines – a na kończynie zdarza się to często, bo nie ma skąd wziąć więcej tkanki – nie czekamy na nawrót. Mamy trzy możliwości: reoperację z wycięciem całej blizny z szerszym marginesem, elektrochemioterapię (ECT), którą wykonujemy na miejscu w loży po zabiegu, żeby zniszczyć pozostawione komórki, oraz radioterapię, na którą kierujemy do ośrodka partnerskiego. ECT bywa też wykonywana w trakcie tego samego znieczulenia co operacja, gdy z góry wiemy, że margines będzie wąski. Wybór zależy od stopnia złośliwości, lokalizacji i tego, ile tkanki pozostało.

Przy guzach bardzo dużych, obejmujących staw lub nawracających po kilku operacjach, uczciwie omawiamy amputację kończyny – psy, nawet duże, bardzo dobrze funkcjonują na trzech łapach, a amputacja przy tym nowotworze jest zwykle leczeniem ostatecznym. Przy mięsakach o wysokim stopniu złośliwości lub nieoperacyjnych rozważamy chemioterapię metronomiczną – niskie dawki leków doustnych podawane w domu, które hamują tworzenie naczyń w guzie i spowalniają nawrót; chemioterapię prowadzimy według aktualnych międzynarodowych standardów onkologii weterynaryjnej, a jako członkowie ESVONC (European Society of Veterinary Oncology) wprowadzamy nowe opracowania na bieżąco. Gdy leczenie radykalne nie wchodzi w grę, prowadzimy leczenie paliatywne nastawione na komfort i sprawność psa.

Rokowania

Rokowanie przy hemangiopericytomie zależy przede wszystkim od tego, czy pierwsza operacja usunęła guz z czystym marginesem, oraz od stopnia złośliwości w badaniu histopatologicznym. Guz o niskim stopniu złośliwości wycięty w całości u większości psów nie wraca i nie wymaga dalszego leczenia – pies wraca do pełnej sprawności. Przy niepełnym marginesie ryzyko nawrotu jest wysokie, ale leczenie uzupełniające – ECT, radioterapia lub reoperacja – u wielu psów je znacząco zmniejsza. Przerzuty zdarzają się rzadko i dotyczą głównie guzów o wysokim stopniu złośliwości lub wielokrotnie nawracających. Najtrudniejsze do leczenia są guzy po kilku niedoszczętnych operacjach – dlatego tak duży nacisk kładziemy na pierwszy zabieg.

Po leczeniu ustalamy plan kontroli: oglądanie i badanie blizny co kilka tygodni na początku, potem co kilka miesięcy przez dłuższy czas, bo nawroty mogą pojawić się późno; przy guzach o wyższej złośliwości okresowe RTG klatki piersiowej. Warto samodzielnie obmacywać okolicę blizny raz w tygodniu – nawrót wyczuwa się zwykle jako nowe, twarde zgrubienie w bliźnie lub obok niej. Pacjent kierowany otrzymuje pełną dokumentację i może kontynuować kontrole u lekarza prowadzącego.

Skontaktuj się z nami wcześniej, jeśli w bliźnie lub w jej sąsiedztwie pojawi się zgrubienie, jeśli pies zacznie kuleć, oszczędzać łapę lub jeśli rana będzie się gorzej goić. Wczesny nawrót jest znacznie łatwiejszy do leczenia niż duży guz, a każda kolejna operacja na kończynie ma mniej miejsca. Na każdym etapie mówimy wprost, jaki jest cel leczenia: wyleczenie, kontrola choroby czy zachowanie sprawności i komfortu.